ÖZET

Böbreğin primitif nöroektodermal tümörleri (PNET) oldukça nadir görülen ve ileri derecede malign neoplazilerdir. Genellikle çocuk ve genç erişkinlerde görülür. Biz 19 yaşında sol yan ağrısı ile kliniğimize başvuran bir kadın hastayı sunduk. Ultrasonografi sol böbrekte kitle tespit etti. Bilgisayarlı tomografisinde sol tarafta 10x8 cm boyutlarında heterojen, nekrotik alanlar içeren kitle görüldü. Hastaya radikal nefrektomi ve lenfadenektomi yapıldı. İmmünohistokimyasal olarak CD99 ve FL-1 ile pozitif boyandı. Mikroskobik ve immünohistokimyasal olarak PNET tanısı konuldu. Sonrasında hastaya 8 kür kemoterapi verildi, şu ana kadarki 6 aylık takibinde metastaz izlenmedi. Renal PNET nadir görülen ve kötü prognozlu bir tümördür, bazen Ewing sarkom ile ayrımı güç olmaktadır. Özellikle çocuklarda ve genç erişkinlerde renal tümörlerin ayırıcı tanısında PNET düşünülmelidir. Bu olgu sunumu ile tümör hakkında bir farkındalık oluşturulması amaçlanmıştır.